AA 临床血液学

1. 病因
   • 药物及化学物质：如氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤药物等，以及苯等化学物质，可直接损伤骨髓造血干细胞或抑制骨髓造血微环境，导致 AA 的发生。
   • 病毒感染：如肝炎病毒、EB 病毒、巨细胞病毒等，可能通过免疫机制损伤造血干细胞，引发 AA。
   • 电离辐射：长期接触 X 射线、γ 射线等电离辐射，可破坏骨髓造血干细胞，引起 AA。
   • 遗传因素：部分患者可能存在遗传易感性，家族性 AA 较为少见。
2. 发病机制
   • 造血干细胞损伤：各种病因导致造血干细胞数量减少和（或）功能异常，使其不能正常增殖、分化为血细胞。
   • 造血微环境异常：骨髓造血微环境中的基质细胞、细胞因子等发生改变，影响造血干细胞的生存和增殖。
   • 免疫异常：患者体内存在异常免疫反应，T 淋巴细胞功能亢进，攻击和破坏造血干细胞，导致骨髓造血功能衰竭。

1. 贫血症状：患者表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等。
2. 出血症状：皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等，严重者可出现内脏出血。
3. 感染症状：发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻等，严重感染可危及生命。

1. 血常规：全血细胞减少，即红细胞、白细胞、血小板均减少。网织红细胞绝对值减少。
2. 骨髓象：骨髓增生低下，造血细胞减少，非造血细胞比例增高。
3. 其他检查：如骨髓活检、造血干细胞培养、免疫功能检查等，有助于明确诊断和评估病情。

1. 诊断标准
   • 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
   • 一般无肝、脾肿大。
   • 骨髓检查显示至少一个部位增生减低或重度减低，如增生活跃，巨核细胞应明显减少。
   • 能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。
2. 鉴别诊断
   • 阵发性睡眠性血红蛋白尿：可出现全血细胞减少，但常有血红蛋白尿发作，酸溶血试验阳性等特点可与 AA 鉴别。
   • 骨髓增生异常综合征：骨髓中可见病态造血现象，染色体检查可发现异常核型，与 AA 不同。
   • 急性白血病：常有发热、出血、贫血等症状，但骨髓中原始细胞增多，可与 AA 鉴别。

1. 支持治疗
   • 输血：根据患者的贫血和出血情况，给予红细胞、血小板输注，以改善症状。
   • 抗感染：对于有感染的患者，应及时给予抗感染治疗。
   • 止血：对于出血严重的患者，可给予止血药物治疗。
2. 免疫抑制治疗
   • 抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）：通过抑制异常免疫反应，促进造血功能恢复。
   • 环孢素 A：一种免疫抑制剂，可调节 T 淋巴细胞功能，对部分患者有效。
3. 促造血治疗
   • 雄激素：可促进造血干细胞增殖和分化，提高造血功能。
   • 造血生长因子：如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子、血小板生成素等，可促进血细胞的生成。
4. 造血干细胞移植：对于年轻、重症患者，如有合适的供者，可考虑进行造血干细胞移植。